Приказ Минздрава России от 14.01.2025 N 6н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 января 2025 г. N 6н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. N 895н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 ноября 2021 г., регистрационный N 65660).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 января 2025 г. N 6н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,076
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,033
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,02
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.02.001.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов
0,0003
1
A27.05.034
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
0,076
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,076
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,076
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,076
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,076
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,03
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,015
4
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,015
4
A05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
0,0012
1
A11.02.001
Биопсия мышцы
0,0003
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,11
4
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,87
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,11
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,076
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,03
1
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,012
1
B01.010.003
Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,028
2
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,87
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,13
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,27
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,034
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
3
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,85
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,6
5
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
49
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,0015
1
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,00074
3
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,027
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,012
2
B01.028.003
Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0051
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,98
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,93
2
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,1
103
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,87
1
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,51
1
B01.037.003
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0022
8
B01.049.001
Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга первичный
0,00057
1
B01.049.002
Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга повторный
0,00017
1
B01.049.003
Ежедневный осмотр врачом - торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,00017
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
1
4
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
1
3
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,032
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,0013
1
B01.068.001
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
0,0013
1
B01.070.006
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
0,11
1
B01.070.007
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный
0,066
25
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,038
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,033
38
B01.070.012
Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям
0,74
5
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
0,87
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,087
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,53
3
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
7
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,87
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,51
5
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,87
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.03.002
Ультразвуковое исследование позвоночника
0,026
2
A04.07.002
Ультразвуковое исследование слюнных желез
0,01
2
A04.10.002
Эхокардиография
0,87
2
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
0,12
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,87
1
A05.12.008
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
0,58
2
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,087
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,33
1
A06.03.058
Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
0,12
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,23
1
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
0,28
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,87
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,36
2
A12.05.113
Капнография
0,003
2
A12.05.114
Капнометрия
0,11
3
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,17
2
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,069
164
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,59
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
0,46
3
A16.08.004
Постановка постоянной трахеостомы
0,011
1
A16.16.034
Гастростомия
0,00046
1
A16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,043
1
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,0018
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,031
1
A13.23.004
Медико-логопедическая процедура при дисфагии
0,69
21
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
0,8
20
A13.29.014
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
0,31
52
A14.08.004
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
0,6
365
A15.03.003.002
Наложение циркулярной гипсовой повязки
0,16
8
A16.09.011
Искусственная вентиляция легких
0,15
365
A16.09.011.006
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
0,45
365
A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
1
25
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
1
25
A19.24.001.004
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
0,027
20
A19.24.001.012
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы
0,3
23
A19.24.001.026
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы
0,49
25
A19.30.008
Лечебное плавание в бассейне
0,3
28
A19.30.012
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем
0,51
20
A20.23.001
Воздействие лечебной грязью при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга (озокерит)
0,5
23
A20.24.002
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы
0,5
23
A21.01.001
Общий массаж медицинский
1
23
A21.01.002
Массаж лица медицинский
1
23
A21.01.003
Массаж шеи медицинский
1
23
A21.01.004
Массаж верхней конечности медицинский
1
24
A21.01.009
Массаж нижней конечности медицинский
1
24
A21.03.007
Массаж спины медицинский
1
23
A21.08.002
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
0,91
23
A21.30.005
Массаж грудной клетки медицинский
1
30
A21.30.006
Эрготерапия
0,36
20
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейроортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,53
23
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза
0,083
мг
10 005
2 911 455
Лактулоза
0,0068
мг
3 335
970 485
Макрогол
0,078
г
10
1 800
Макрогол
0,0064
г
4
720
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
0,076
тыс.МЕ
1
365
Колекальциферол
0,55
МЕ
3 500
420 000
A12AA
Препараты кальция
Кальция глюконат
0,55
г
2
240
M03AX
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа A
0,01
ЕД
60
120
M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен
0,46
мг
12
36
Онасемноген абепарвовек
0,065
трлн. вектор-геномов
1 100
1 100
Рисдиплам
0,0049
мг
2
648
Рисдиплам
0,38
мг
5
1 825
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,88
60
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
0,085
44
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,25
доза
4
248
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,029
доза
5
220
Энтеральное питание (ЭП)
0,62
доза
1
60