Приказ Минздрава России от 26.06.2026 N 649н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 26 июня 2026 г. N 649н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение N 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. N 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный N 78712).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 26 июня 2026 г. N 649н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E70.2 |
Нарушения обмена тирозина |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный |
0,02 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,06 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,06 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,06 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.073 |
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови |
0,2 |
1 |
|
A09.05.128 |
Исследование уровня галактозы в крови |
0,02 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,2 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,2 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,2 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,2 |
1 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,2 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,2 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
0,2 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,2 |
1 |
|
A04.12.001.002 |
Дуплексное сканирование артерий почек |
0,06 |
1 |
|
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
0,2 |
1 |
|
A04.12.021 |
Дуплексное сканирование сосудов селезенки |
0,2 |
1 |
|
A04.14.001.005 |
Эластометрия печени |
0,2 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,2 |
1 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,2 |
1 |
|
A05.15.002 |
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография |
0,02 |
1 |
|
A05.30.005 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости |
0,02 |
1 |
|
A05.30.005.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием |
0,1 |
1 |
|
A06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,002 |
1 |
|
A06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,1 |
1 |
|
A06.30.005.003 |
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием |
0,1 |
1 |
|
A07.14.002.001 |
Гепатобилисцинтиграфия |
0,04 |
1 |
|
A07.28.002 |
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы |
0,02 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,04 |
14 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,3 |
1 |
|
B01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,3 |
14 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,12 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,2 |
1 |
|
B01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный |
0,04 |
1 |
|
B01.010.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный |
0,028 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,4 |
2 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,08 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,12 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,6 |
2 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,12 |
1 |
|
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,14 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,6 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
1 |
1 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
1 |
2 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,4 |
20 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,16 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,12 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный |
0,12 |
1 |
|
B04.006.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика |
1 |
4 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
1 |
4 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,24 |
2 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A03.26.001 |
Биомикроскопия глаза |
1 |
2 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,18 |
1 |
|
A04.12.001.002 |
Дуплексное сканирование артерий почек |
0,06 |
1 |
|
A04.12.012 |
Дуплексное сканирование сосудов печени |
1 |
2 |
|
A04.12.021 |
Дуплексное сканирование сосудов селезенки |
1 |
2 |
|
A04.14.001.005 |
Эластометрия печени |
0,6 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
1 |
2 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
2 |
|
A05.15.002 |
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография |
0,006 |
1 |
|
A05.30.005.001 |
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием |
0,006 |
1 |
|
A06.03.032 |
Рентгенография кисти |
0,08 |
2 |
|
A06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,042 |
1 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,56 |
1 |
|
A06.09.007.001 |
Прицельная рентгенография органов грудной клетки |
0,18 |
1 |
|
A06.30.005.003 |
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием |
0,006 |
1 |
|
A07.14.002.001 |
Гепатобилисцинтиграфия |
0,006 |
1 |
|
A07.28.002 |
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы |
0,006 |
1 |
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,02 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
A16AX |
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ |
|||||
|
Нитизинон |
0,04 |
мг |
10 |
210 |
||
|
Нитизинон |
0,8 |
мг |
30 |
10 950 |
||
|
Нитизинон |
0,16 |
мг |
5 |
105 |
||
|
Нитизинон |
0,2 |
мг |
60 |
21 900 |
||
|
B05BB |
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс |
|||||
|
Натрия хлорид |
0,02 |
мл |
300 |
300 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,6 |
16 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина |
1 |
доза |
4 |
1 460 |