Приказ Минздрава России от 21.08.2024 N 426н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 21 августа 2024 г. N 426н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ
ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить:
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2024 г. N 426н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ
ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА) (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E75.5
Другие нарушения накопления липидов
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,1
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,1
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,07
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,088
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,021
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,03
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,035
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.14.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени
0,0007
1
A09.05.017
Исследование уровня мочевины в крови
0,1
1
A09.05.020
Исследование уровня креатинина в крови
0,1
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия
0,1
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,079
1
A04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
0,05
1
A04.12.005.005
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
0,05
1
A04.12.005.007
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб
0,05
1
A04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
0,1
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,1
1
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1
A04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников
0,1
1
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,014
1
A06.12.056
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
0,05
1
A06.12.058
Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий
0,05
1
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени
0,0007
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,9
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,03
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,009
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,45
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,03
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,009
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,001
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,009
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,001
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,03
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
27
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,27
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,03
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,9
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия
0,27
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,9
1
A04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
0,9
1
A04.12.005.005
Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий
0,9
1
A04.12.005.007
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб
0,09
1
A04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
0,9
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,9
1
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,9
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,9
1
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
0,27
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,9
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,27
1
A06.12.056
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
0,18
1
A06.12.058
Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий
0,18
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AB
Ферментные препараты
Себелипаза альфа
1
мг
70
1 820
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
1
24
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2024 г. N 426н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ
КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E75.5
Другие нарушения накопления липидов
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
1
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
1
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
52
B04.004.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога
1
12
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.12.014
Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны
1
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
12
A04.22.002
Ультразвуковое исследование надпочечников
1
12
A04.30.003
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
1
12
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AB
Ферментные препараты
Себелипаза альфа
1
мг
210
10 920