Приказ Минздрава России от 29.12.2018 N 952н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 г. N 952н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2018 г. N 952н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
1
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,5
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,5
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,5
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,5
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,3
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,2
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,1
1
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,05
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,05
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,5
10
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,5
10
A09.05.018
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
0,5
2
A09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
0,5
2
A09.05.022.001
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
0,5
2
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,5
2
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови
0,5
2
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
0,5
2
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,5
2
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,5
2
A09.05.039
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
0,5
2
A09.05.041
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
0,5
2
A09.05.042
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
0,5
2
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,5
2
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,5
2
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
0,3
2
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,3
2
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,3
4
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,7
2
A04.10.002
Эхокардиография
0,5
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,5
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,2
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,05
1
A04.24.001
Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область)
0,05
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,05
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,05
1
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,01
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
1
103
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,3
52
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,3
52
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,1
52
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,05
52
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,05
52
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,03
52
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,03
52
2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.12.003
Внутривенное введение лекарственных препаратов
1
52
A14.30.011
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов
1
52
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,3
мг
500
30 000
Урсодезоксихолевая кислота
0,2
мг
250
15 000
A16AB
Ферментные препараты
Идурсульфаза
0,9
мг
20
1040
Идурсульфаза бета
0,1
мг
20
1040
C03AA
Диуретики тиазидные
Гидрохлоротиазид
0,05
мг
50
15 000
C03CA
Диуретики "петлевые" - сульфонамидов производные
Фуросемид
0,05
мг
50
5 200
H02AB
Глюкокортикостероиды
Дексаметазон
0,05
мг
8
416
J01CA
Пенициллины широкого спектра действия
Амоксициллин
0,1
мг
2 800
28 000
J01DD
Цефалоспорины третьего поколения
Цефтриаксон
0,1
г
2
40
J01FA
Макролиды
Джозамицин
0,1
г
2
40
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,05
мг
500
26 000
N03AE
Бензодиазепинов производные
Клоназепам <4>
0,1
мкг
4,5
1 642,5
N03AF
Карбоксамида производные
Карбамазепин
0,1
мг
600
219 000
N03AG
Жирных кислот производные
Вальпроевая кислота
0,1
мг
600
219 000
N03AX
Противоэпилептические препараты другие
Ламотриджин
0,2
мг
100
36 500
Леветирацетам
0,2
мг
2 400
876 000
Топирамат
0,1
мг
200
73 000
N05AC
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
Перициазин
0,05
мг
5
1 825
Тиоридазин
0,05
мг
30
10 950
N05AL
Бензамиды
Тиаприд
0,05
мг
200
73 000
N05AX
Нейролептики другие
Рисперидон
0,05
мг
2
730
N05BA
Бензодиазепина производные
Диазепам
0,05
мг
20
1 080
N05BB
Дифенилметана производные
Гидроксизин
0,2
мг
150
54 750
N05BX
Анксиолитики другие
Аминофенилмасляная кислота
0,2
мг
750
135 000
R03AL
Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами
Ипратропия бромид+Фенотерол
0,1
мл
1,5
45
R03BA
Глюкокортикостероиды
Будесонид
0,1
мкг
750
22 500
R06AE
Пиперазина производные
Цетиризин
0,1
мг
10
1 040
S02DA
Анальгетики и анестетики
Лидокаин+феназон
0,1
мг
300
6 300
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).
<5> Средняя курсовая доза.
<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).