Приказ Минздрава России от 01.11.2022 N 713н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 1 ноября 2022 г. N 713н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. N 713н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
0,03 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A08.03.002.002 |
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов |
0,075 |
1 |
|
A08.05.001 |
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) |
0,075 |
1 |
|
A08.05.014.001 |
Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) |
0,075 |
1 |
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
0,075 |
1 |
|
A09.05.076 |
Исследование уровня ферритина в крови |
0,075 |
1 |
|
A12.05.008 |
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) |
0,06 |
1 |
|
A12.05.009 |
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) |
0,075 |
1 |
|
A12.05.011 |
Исследование железосвязывающей способности сыворотки |
0,075 |
1 |
|
A12.05.013 |
Цитогенетическое исследование (кариотип) |
0,06 |
1 |
|
A12.30.012 |
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии |
0,075 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,075 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,075 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,075 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,075 |
1 |
|
A04.12.025 |
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки |
0,075 |
1 |
|
A04.12.026 |
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы |
0,075 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,075 |
1 |
|
A05.12.006 |
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) |
0,045 |
1 |
|
A11.05.002 |
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции |
0,075 |
1 |
|
A11.05.003 |
Получение гистологического препарата костного мозга |
0,075 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
0,03 |
1 |
|
B01.005.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,95 |
58 |
|
B04.005.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога |
1 |
4 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.007 |
Исследование уровня железа сыворотки крови |
1 |
3 |
|
A09.05.076 |
Исследование уровня ферритина в крови |
1 |
3 |
|
A12.05.008 |
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) |
0,5 |
17 |
|
A12.05.011 |
Исследование железосвязывающей способности сыворотки |
1 |
3 |
|
A12.30.012 |
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии |
0,99 |
2 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
13 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
13 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
13 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,96 |
2 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
3 |
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A18.05.012 |
Гемотрансфузия |
0,51 |
17 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата <3> |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
B01AB |
Группа гепарина |
|||||
|
Далтепарин натрия |
0,033 |
тыс. анти-Xa МЕ |
14 |
280 |
||
|
Надропарин кальция |
0,13 |
анти-Xa МЕ |
13 300 |
266 000 |
||
|
Парнапарин натрия |
0,033 |
анти-Xa МЕ |
12 800 |
256 000 |
||
|
Эноксапарин натрия |
0,13 |
тыс. анти-Xa МЕ |
14 |
280 |
||
|
L04AA |
Селективные иммунодепрессанты |
|||||
|
Экулизумаб |
0,06 |
мг |
600 |
2 400 |
||
|
Экулизумаб |
0,7 |
мг |
900 |
23 400 |
4. Компоненты крови
|
Наименование компонента крови |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
Отмытые эритроциты |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная взвесь |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная |
0,23 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная масса |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная |
0,23 |
единица |
1 |
17 |
|
Эритроцитная масса, полученная методом афереза |
0,0064 |
единица |
1 |
17 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
5.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,66 |
42 |
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.