Приказ Минздрава России от 11.10.2018 N 694н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 г. N 694н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 г. N 694н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <1>
Усредненный показатель кратности применения
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,05
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,5
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,5
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,05
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,1
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.018
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
0,5
2
A09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
0,5
2
A09.05.022.001
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
0,5
2
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,9
2
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови
0,5
2
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
0,5
2
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,5
2
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,5
2
A09.05.039
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
0,5
2
A09.05.041
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
0,5
2
A09.05.042
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
0,5
2
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,5
2
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,5
2
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
0,3
2
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,3
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,5
10
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,5
10
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,3
4
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,5
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,7
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,5
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,5
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,05
103
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,5
103
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,5
103
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,05
103
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
1
103
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,1
103
2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.12.003
Внутривенное введение лекарственных препаратов
1
52
A14.30.011
Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов
1
52
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <**>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <***>
СКД <****>
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,07
мг
500
182 500
Урсодезоксихолевая кислота
0,03
мг
250
91 250
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
1
ЕД
4 000
208 000
H02AB
Глюкокортикостероиды
Дексаметазон
0,05
мг
8
416
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,05
г
1
52
N03AE
Производные бензодиазепинов
Клоназепам <*****>
0,1
мкг
4 500
1 642 500
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин
0,1
мг
2 025
739 125
N03AG
Производные жирных кислот
Вальпроевая кислота
0,1
мг
5 400
1 971 000
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Топирамат
0,1
мг
675
246 375
Леветирацетам
0,1
мг
1 500
547 500
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,1
мг
10
520
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).