Приказ Минздрава России от 13.12.2024 N 683н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 декабря 2024 г. N 683н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ 5Q-АССОЦИИРОВАННОЙ
СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при 5q-ассоциированной спинальной мышечной атрофии (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 декабря 2024 г. N 683н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ 5Q-АССОЦИИРОВАННОЙ
СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
G12.0
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,03
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,027
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A27.05.034
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
0,03
1
B03.019.014
Комплекс исследований для диагностики спинальной мышечной атрофии
0,03
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,015
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,015
1
A05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
0,0015
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,015
1
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,013
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,0013
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,03
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,039
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,0052
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,0035
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,000015
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,001
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,97
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
2
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,7
24
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,0068
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,031
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,00092
1
B01.028.003
Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,000086
6
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,068
1
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,0015
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,19
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,4
22
B01.049.001
Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный
0,0015
1
B01.049.003
Ежедневный осмотр врачом-торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0000045
6
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,019
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,000031
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,031
1
B01.057.005
Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,16
2
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,018
1
B01.070.006
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
0,018
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,031
1
B01.070.011
Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи взрослым
0,41
9
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,03
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,03
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,03
1
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,03
1
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,03
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
0,03
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,003
1
A12.05.005
Определение основных групп по системе AB0
0,015
1
A12.05.006
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
0,015
1
A12.05.007
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
0,015
1
A12.05.120
Исследование уровня тромбоцитов в крови
0,065
3
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,015
1
A26.06.041
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
0,015
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,015
1
A26.06.082
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
0,015
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,035
2
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,015
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,00066
1
A03.09.002
Трахеоскопия
0,0000045
1
A03.16.001
Эзофагогастродуоденоскопия
0,015
1
A04.03.002
Ультразвуковое исследование позвоночника
0,00075
1
A04.07.002
Ультразвуковое исследование слюнных желез
0,05
3
A04.10.002
Эхокардиография
0,0015
1
A04.12.002.001
Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
0,0073
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,015
1
A04.30.004
Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости
0,0073
1
A05.02.001.002
Электромиография накожная (одна анатомическая зона)
0,00066
1
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
0,01
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.007
Мониторирование электрокардиографических данных
0,00066
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,00066
1
A05.12.008
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
0,00048
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,00066
1
A05.26.006
Электроокулография
0,00066
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,076
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,096
1
A06.03.016
Рентгенография поясничного и крестцового отдела позвоночника
0,058
1
A06.03.032
Рентгенография кисти
0,1
1
A06.03.058
Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
0,011
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,9
1
A06.09.005
Компьютерная томография органов грудной полости
0,1
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,05
2
A06.17.002
Рентгеноконтроль прохождения контрастного вещества по желудку, тонкой и ободочной кишке
0,0073
1
A12.01.008
Определение парциального давления кислорода в мягких тканях (оксиметрия)
0,00066
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,6
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,00066
1
2.4.
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
0,33
3
A16.08.004
Постановка постоянной трахеостомы
0,00009
1
A16.16.033.001
Фундопликация лапароскопическая
0,0023
1
A16.16.034
Гастростомия
0,16
2
A16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,0059
1
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,0059
1
A16.16.043
Эзофагогастрофундопликация
0,00059
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,0031
1
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии
0,11
32
A13.23.004
Медико-логопедическая процедура при дисфагии
0,2
24
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
0,31
27
A13.29.014
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
1
16
A14.08.004
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
0,1
21
A16.09.011
Искусственная вентиляция легких
0,001
365
A16.09.011.006
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
0,24
365
A17.02.001
Электростимуляция мышц
0,05
32
A17.24.010
Многофункциональная электростимуляция мышц
0,05
32
A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
1
32
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
1
32
A19.24.001.003
Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
1
16
A19.24.001.004
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
1
16
A19.30.008
Лечебное плавание в бассейне
0,38
27
A21.01.001
Общий массаж медицинский
0,1
17
A21.01.002
Массаж лица медицинский
0,39
18
A21.01.003
Массаж шеи медицинский
0,39
18
A21.01.004
Массаж верхней конечности медицинский
0,1
17
A21.01.009
Массаж нижней конечности медицинский
0,2
15
A21.03.007
Массаж спины медицинский
0,14
16
A21.08.002
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
0,39
37
A21.30.005
Массаж грудной клетки медицинский
0,39
23
A21.30.006
Эрготерапия
0,095
4
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза
0,03
мг
10 005
420 210
Макрогол
0,01
г
20
840
M03AX
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа A
0,05
ЕД
80
240
M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен
0,33
мг
12
36
Рисдиплам
0,33
мг
5
1 785
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,5
30
Энтеральное питание (ЭП)
0,16
23