Приказ Минздрава России от 15.07.2026 N 681н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 15 июля 2026 г. N 681н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение N 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. N 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный N 78712).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 15 июля 2026 г. N 681н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E72.3 |
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,11 |
1 |
|
B01.010.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный |
0,055 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,11 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,055 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,077 |
1 |
|
B01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,055 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,11 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,077 |
1 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,055 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,055 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,11 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,11 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,11 |
1 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,11 |
1 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,11 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,11 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,11 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,11 |
1 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,11 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,066 |
1 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,044 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,066 |
1 |
|
A06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,044 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,81 |
7 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,71 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,81 |
3 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,89 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,82 |
2 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,36 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,26 |
1 |
|
B01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
1 |
1 |
|
B01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
1 |
3 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,92 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,43 |
3 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,41 |
22 |
|
B01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,59 |
1 |
|
B01.024.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный |
0,41 |
2 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,24 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,71 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,81 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,45 |
1 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,52 |
4 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,41 |
22 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,59 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,41 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,59 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,41 |
1 |
|
B04.031.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
B03-016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
16 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,81 |
2 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,81 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,81 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
3 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,32 |
2 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,16 |
1 |
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,41 |
1 |
|
A17.30.019 |
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) |
0,2 |
40 |
|
A17.30.025 |
Общая магнитотерапия |
0,2 |
40 |
|
A19.23.001 |
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики |
0,2 |
40 |
|
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
40 |
|
A19.23.002.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне |
0,2 |
40 |
|
A19.23.002.003 |
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии |
0,2 |
40 |
|
A19.23.002.009 |
Лечебная физкультура при дисфагии |
0,1 |
40 |
|
A19.23.002.010 |
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии |
0,1 |
4 |
|
A19.23.002.011 |
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии |
0,1 |
4 |
|
A19.23.002.012 |
Процедуры, направленные на уменьшение спастики |
0,2 |
40 |
|
A19.23.002.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
40 |
|
A19.23.002.017 |
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
40 |
|
A19.23.002.025 |
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
40 |
|
A19.23.002.026 |
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
40 |
|
A19.23.003 |
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи |
0,1 |
40 |
|
A19.23.004 |
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий |
0,1 |
4 |
|
A19.23.005 |
Пособие по восстановлению позо-статических функций |
0,1 |
4 |
|
A19.23.006 |
Динамическая проприокоррекция |
0,1 |
40 |
|
A21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,2 |
40 |
|
A21.23.005 |
Нейропсихологическая реабилитация |
0,1 |
40 |
|
A23.30.050 |
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений |
0,1 |
4 |
|
A23.30.050.001 |
Коррекция съемной ортопедической конструкции |
0,1 |
4 |
|
B05.023.002.001 |
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы |
0,2 |
40 |
|
B05.023.004 |
Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии |
0,5 |
40 |
|
B05.023.005 |
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования |
0,1 |
8 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
A04AA |
Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов |
|||||
|
Ондансетрон |
0,41 |
мг |
2 |
10 |
||
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|||||
|
Левокарнитин |
1 |
г |
2 |
730 |
||
|
Левокарнитин |
0,82 |
г |
4 |
44 |
||
|
B05BA |
Растворы для парентерального питания |
|||||
|
Декстроза |
0,82 |
г |
300 |
1 800 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,82 |
29 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана |
1 |
доза |
3 |
1 095 |