Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 608н
188МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 608н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. N 541н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный N 69935).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 608н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.1 |
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,3 |
7 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,5 |
7 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
1 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,8 |
3 |
|
B01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,24 |
1 |
|
B01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
0,2 |
2 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,4 |
3 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,4 |
25 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,24 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,1 |
1 |
|
B01.035.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,5 |
1 |
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,5 |
5 |
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,4 |
25 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,5 |
1 |
|
B04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
5 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,25 |
3 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
3 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
9 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,24 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,5 |
3 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,8 |
2 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,8 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
2 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,2 |
2 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,1 |
2 |
|
A05.23.009.001 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием |
0,025 |
1 |
|
A06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,05 |
2 |
|
A06.23.004.006 |
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием |
0,025 |
1 |
|
1.4. |
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
|
A16.16.034 |
Гастростомия |
0,05 |
1 |
|
|
1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,075 |
1 |
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|||||
|
Карглумовая кислота |
0,25 |
г |
7 |
42 |
||
|
B05BA |
Растворы для парентерального питания |
|||||
|
Декстроза |
0,45 |
г |
200 |
1 200 |
||
|
B05BB |
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс |
|||||
|
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид |
0,13 |
мл |
100 |
600 |
||
|
Натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат] |
0,13 |
л |
2 |
12 |
||
|
B05CB |
Солевые растворы |
|||||
|
Натрия хлорид |
0,13 |
мл |
500 |
3 000 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
3.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,8 |
26 |
|
3.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина |
0,5 |
доза |
3 |
1 095 |