Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 606н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 606н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ
(БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 февраля 2023 г. N 50н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2023 г., регистрационный N 72769).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 606н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ
(БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E83.0
Нарушения обмена меди
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,011
1
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,0036
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,012
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,011
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,0036
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,012
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,006
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,009
1
B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
0,0036
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,0012
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.14.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени
0,0024
1
A09.05.077
Исследование уровня церулоплазмина в крови
0,012
1
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче
0,012
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,012
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,012
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,012
1
B03.019.011
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
0,012
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
0,012
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,0036
1
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,012
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,012
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,012
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,006
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,012
1
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени
0,0012
1
A11.14.001.001
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования
0,0012
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,99
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
1
2
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
16
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,099
1
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,0012
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,099
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,06
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,49
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,5
4
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
16
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,099
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,06
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,99
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,6
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,3
1
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
0,063
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,053
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
16
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,099
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,0012
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче
0,3
2
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,99
3
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,0072
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
1
2
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,69
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,99
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,18
3
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,049
2
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,0006
1
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии
0,25
2
A13.23.003
Медико-логопедическое исследование при дизартрии
0,25
2
A13.23.004
Медико-логопедическая процедура при дисфагии
0,25
6
A13.23.006
Медико-логопедическая процедура при дизартрии
0,25
6
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
0,051
20
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,25
20
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
20
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
0,1
20
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций
0,15
4
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция
0,15
20
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Триентин
0,1
г
1
365
Триентин
0,0006
мг
750
183 750
M01CC
Пеницилламин и подобные препараты
Пеницилламин
0,89
мг
1500
547 500
Пеницилламин
0,0053
мг
500
42 000
Пеницилламин
0,0053
мг
750
120 750
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Элиминационные диеты (ЭД)
0,6
16