Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 605н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 605н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 декабря 2022 г. N 788н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19 января 2023 г., регистрационный N 72055).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 605н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E72.3
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,5
7
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,8
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,5
4
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,6
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,5
2
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,4
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,15
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
2
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,32
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,48
18
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,32
1
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,3
2
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,15
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,8
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,5
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,5
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,5
4
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,32
19
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,4
2
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,4
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,4
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
10
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,8
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,8
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,8
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
3
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,32
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1
1.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,1
1
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
0,2
30
A17.30.025
Общая магнитотерапия
0,2
30
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
0,2
30
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,2
30
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне
0,2
30
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии
0,2
30
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии
0,1
30
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
0,1
3
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии
0,1
3
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики
0,2
30
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,5
30
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
30
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
30
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
30
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
0,1
30
A 19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий
0,1
3
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций
0,1
3
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция
0,1
30
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
0,2
30
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация
0,1
30
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений
0,1
3
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции
0,1
3
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы
0,2
30
2. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
2.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,8
23
2.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана
0,5
доза
3
1 095