Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 605н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 605н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 декабря 2022 г. N 788н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19 января 2023 г., регистрационный N 72055).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 605н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E72.3 |
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина |
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,5 |
7 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,5 |
4 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,6 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,5 |
2 |
|
B01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
0,15 |
1 |
|
B01.020.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре |
1 |
1 |
|
B01.020.005 |
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный |
1 |
2 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
1 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,32 |
3 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,48 |
18 |
|
B01.024.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный |
0,32 |
1 |
|
B01.024.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный |
0,3 |
2 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,15 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,8 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,5 |
1 |
|
B01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,5 |
1 |
|
B01.047.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,5 |
4 |
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,32 |
19 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
1 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,4 |
2 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,4 |
1 |
|
B04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
3 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
10 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,8 |
2 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,8 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,8 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,5 |
3 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,32 |
2 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,32 |
1 |
|
1.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,1 |
1 |
|
A17.30.019 |
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) |
0,2 |
30 |
|
A17.30.025 |
Общая магнитотерапия |
0,2 |
30 |
|
A19.23.001 |
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики |
0,2 |
30 |
|
A19.23.002 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,2 |
30 |
|
A19.23.002.001 |
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне |
0,2 |
30 |
|
A19.23.002.003 |
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии |
0,2 |
30 |
|
A19.23.002.009 |
Лечебная физкультура при дисфагии |
0,1 |
30 |
|
A19.23.002.010 |
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии |
0,1 |
3 |
|
A19.23.002.011 |
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии |
0,1 |
3 |
|
A19.23.002.012 |
Процедуры, направленные на уменьшение спастики |
0,2 |
30 |
|
A19.23.002.016 |
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,5 |
30 |
|
A19.23.002.017 |
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
30 |
|
A19.23.002.025 |
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
30 |
|
A19.23.002.026 |
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга |
0,1 |
30 |
|
A19.23.003 |
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи |
0,1 |
30 |
|
A 19.23.004 |
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий |
0,1 |
3 |
|
A19.23.005 |
Пособие по восстановлению позо-статических функций |
0,1 |
3 |
|
A19.23.006 |
Динамическая проприокоррекция |
0,1 |
30 |
|
A21.23.001 |
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы |
0,2 |
30 |
|
A21.23.005 |
Нейропсихологическая реабилитация |
0,1 |
30 |
|
A23.30.050 |
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений |
0,1 |
3 |
|
A23.30.050.001 |
Коррекция съемной ортопедической конструкции |
0,1 |
3 |
|
B05.023.002.001 |
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы |
0,2 |
30 |
2. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
2.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,8 |
23 |
|
2.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана |
0,5 |
доза |
3 |
1 095 |