Приказ Минздрава России от 13.10.2023 N 552н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. N 552н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЯ
В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. N 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный N 69113) и от 14 июня 2022 г. N 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный N 69912), изменение, исключив слова "E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот".
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. N 552н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E72.1
Нарушения обмена серосодержащих аминокислот
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,014
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,81
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,019
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,0072
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,15
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,006
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,031
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,15
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,011
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,014
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,011
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.051.001
Определение концентрации Д-димера в крови
0,013
1
A09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,05
1
A09.05.214
Исследование уровня гомоцистеина в крови
0,06
1
A09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
0,014
1
A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,05
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,06
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,017
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,017
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,012
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,06
1
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
0,06
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,031
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
0,0096
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,014
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,012
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,012
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,014
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,012
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,0072
1
A05.23.009.008
Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов
0,0024
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,0072
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,0036
1
A06.08.009.002
Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием
0,0006
1
A06.12.050
Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области
0,003
1
A06.12.056
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга
0,0024
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,0072
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,2
1
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,78
1
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,71
1
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0024
14
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,81
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,52
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,49
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
0,19
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
0,0072
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,67
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,81
2
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,09
9
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,19
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,006
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,96
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,89
2
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,13
2
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,81
8
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,49
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,45
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,78
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,71
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,2
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,05
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,49
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,45
1
B04.006.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика
0,7
2
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,3
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,36
1
A09.05.214
Исследование уровня гомоцистеина в крови
1
4
A09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
0,0024
1
A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,36
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,99
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,99
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,99
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,98
2
A04.10.002
Эхокардиография
0,9
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,72
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,72
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,9
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,78
2
A05.23.009.008
Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов
0,045
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,77
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,33
1
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,72
8
Основной вариант стандартной диеты
0,18
8
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Единицы измерения
ССД <3>
СКД <4>
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина
0,8
доза
3
1 095
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Средняя суточная доза.
<4> Средняя курсовая доза.