Приказ Минздрава России от 13.10.2023 N 552н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. N 552н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЯ
В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ
МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. N 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный N 69113) и от 14 июня 2022 г. N 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный N 69912), изменение, исключив слова "E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот".
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. N 552н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E72.1 |
Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
0,014 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,81 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,019 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,0072 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,15 |
1 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,006 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,031 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,15 |
1 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,011 |
1 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,014 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,011 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.051.001 |
Определение концентрации Д-димера в крови |
0,013 |
1 |
|
A09.05.080 |
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови |
0,05 |
1 |
|
A09.05.214 |
Исследование уровня гомоцистеина в крови |
0,06 |
1 |
|
A09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
0,014 |
1 |
|
A12.06.060 |
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови |
0,05 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,06 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,017 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,017 |
1 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,012 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,06 |
1 |
|
B03.019.019 |
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий |
0,06 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,031 |
1 |
|
A02.26.015 |
Офтальмотонометрия |
0,0096 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,014 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,012 |
1 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,012 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,014 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,012 |
1 |
|
A05.23.009.001 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием |
0,0072 |
1 |
|
A05.23.009.008 |
Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов |
0,0024 |
1 |
|
A06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,0072 |
1 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,0036 |
1 |
|
A06.08.009.002 |
Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием |
0,0006 |
1 |
|
A06.12.050 |
Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области |
0,003 |
1 |
|
A06.12.056 |
Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга |
0,0024 |
1 |
|
A06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,0072 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.005.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
0,78 |
1 |
|
B01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
0,71 |
1 |
|
B01.005.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,0024 |
14 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,81 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,52 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,49 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,19 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,0072 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,67 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,81 |
2 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,09 |
9 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,19 |
1 |
|
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,006 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,96 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,89 |
2 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,13 |
2 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,81 |
8 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,49 |
1 |
|
B01.035.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный |
0,45 |
1 |
|
B01.050.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный |
0,78 |
1 |
|
B01.050.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный |
0,71 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,2 |
1 |
|
B01.064.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,49 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
0,45 |
1 |
|
B04.006.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика |
0,7 |
2 |
|
B04.031.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
0,3 |
2 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.080 |
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови |
0,36 |
1 |
|
A09.05.214 |
Исследование уровня гомоцистеина в крови |
1 |
4 |
|
A09.28.002 |
Исследование аминокислот и метаболитов в моче |
0,0024 |
1 |
|
A12.06.060 |
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови |
0,36 |
1 |
|
B03.005.006 |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) |
0,99 |
2 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,99 |
2 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,99 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
3 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,98 |
2 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,9 |
2 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,72 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,72 |
2 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,9 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,78 |
2 |
|
A05.23.009.008 |
Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов |
0,045 |
1 |
|
A06.03.057 |
Рентгенография пораженной части костного скелета |
0,77 |
1 |
|
A06.03.061 |
Рентгеноденситометрия |
0,33 |
1 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
3.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,72 |
8 |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,18 |
8 |
|
3.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Единицы измерения |
ССД <3> |
СКД <4> |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина |
0,8 |
доза |
3 |
1 095 |
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Средняя суточная доза.
<4> Средняя курсовая доза.