Приказ Минздрава России от 09.08.2022 N 542н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. N 542н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО 
ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального 
жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 542н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО 
ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E71.3 |
Нарушения обмена жирных кислот |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,18 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,18 |
1 |
|
B01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,09 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,18 |
1 |
|
B01.047.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,27 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом |
0,3 |
7 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,3 |
1 |
|
B01.004.003 |
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,05 |
10 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,12 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,25 |
3 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,32 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
0,25 |
3 |
|
B01.015.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный |
0,51 |
1 |
|
B01.015.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный |
0,09 |
1 |
|
B01.015.006 |
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,1 |
18 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,42 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,18 |
1 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,1 |
18 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,5 |
1 |
|
B01.025.003 |
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,1 |
18 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,4 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,15 |
2 |
|
B01.047.009 |
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,15 |
21 |
|
B04.047.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
1 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
4 |
|
A09.05.256 |
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови |
0,2 |
1 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,15 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
3 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
2 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
3 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
7 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,4 |
2 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
2 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
1 |
2 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
2 |
|
A05.10.008 |
Холтеровское мониторирование сердечного ритма |
0,8 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,4 |
2 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,2 |
2 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A16.16.034 |
Гастростомия |
0,03 |
1 |
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,06 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата <3> |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
A10AB |
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения |
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] |
0,3 |
МЕ |
35 |
210 |
||
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|||||
|
Левокарнитин |
0,54 |
г |
7 |
2 555 |
||
|
B05BA |
Растворы для парентерального питания |
|||||
|
Декстроза |
0,3 |
г |
100 |
600 |
||
|
B05CB |
Солевые растворы |
|||||
|
Натрия хлорид |
0,24 |
мл |
500 |
2 500 |
||
|
B05XA |
Растворы электролитов |
|||||
|
Натрия гидрокарбонат |
0,27 |
мг |
420 |
2 520 |
||
|
C01CA |
Адренергические и дофаминергические средства |
|||||
|
Эпинефрин |
0,12 |
мкг |
700 |
1 400 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Основной вариант стандартной диеты |
0,5 |
21 |
|
Энтеральное питание (ЭП) |
0,09 |
7 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ |
0,54 |
доза |
3 |
1 095 |
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.