Приказ Минздрава России от 10.10.2024 N 534н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 10 октября 2024 г. N 534н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ
СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 октября 2024 г. N 534н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА
(ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E83.3
Нарушения обмена фосфора и фосфатаз
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,43
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,17
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,39
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,086
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,22
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,22
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.032.001
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
0,043
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,13
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,13
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,35
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,17
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,38
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,34
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
0,0026
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,43
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,43
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,43
1
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,43
1
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,43
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
0,43
1
A09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
0,34
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,43
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,43
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,43
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,43
1
B03.016.025
Комплексное определение концентрации на аминокислоты
0,043
1
B03.016.025.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
0,043
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.23.001
Нейросонография
0,043
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,43
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,13
1
A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,13
1
A05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
0,13
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,043
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,22
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,086
1
A06.03.005
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
0,022
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,43
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,22
1
A06.07.004
Ортопантомография
0,17
1
A06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,026
1
A06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,026
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,13
1
A06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,12
1
A11.03.001
Биопсия кости
0,0026
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,34
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,043
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,34
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,051
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,066
2
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,17
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
2
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,43
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,53
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,08
7
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,026
1
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,029
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,29
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,33
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,17
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,24
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,14
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,2
2
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,43
22
B01.032.001
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
0,023
1
B01.032.002
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный
0,017
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,17
1
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,2
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,17
1
B01.046.002
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный
0,2
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,65
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,58
1
B01.050.003
Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,21
35
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
2
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
0,23
1
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
0,28
1
B01.058.005
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,16
12
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,57
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,57
2
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,3
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,3
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
3
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
1
2
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
1
1
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
1
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
1
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,75
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,7
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,75
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.23.001
Нейросонография
0,038
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,16
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,16
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,05
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,75
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,47
1
A06.07.004
Ортопантомография
0,42
1
A06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,063
1
A06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,063
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,05
1
A06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,29
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,2
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,17
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A19.30.003
Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей
0,3
30
A21.01.001
Общий массаж медицинский
0,24
30
A21.30.002
Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста
0,06
30
A23.30.017
Постуральная коррекция
0,09
30
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
0,3
тыс. МЕ
1
30
A16AB
Ферментные препараты
Асфотаза альфа
0,05
мг
40
12 520
Асфотаза альфа
0,45
мг
80
12 560
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,2
мг
600
4 800
Ибупрофен
0,2
мг
400
5 200
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,43
11