Приказ Минздрава России от 14.06.2022 N 410н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 июня 2022 г. N 410н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ
ПРИКАЗОМ МИНЗДРАВА РОССИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), следующие изменения:
слова "E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)".
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 июня 2022 г. N 410н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E71.1 |
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления <2> |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,52 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,04 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,018 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,026 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,02 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,5 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,0064 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,04 |
1 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,02 |
1 |
|
B03.005.013 |
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии |
0,02 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,04 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,04 |
1 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,04 |
1 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,04 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,04 |
1 |
|
B03.019.019 |
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий |
0,04 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,02 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,032 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,04 |
1 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
0,04 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,026 |
1 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,0048 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,008 |
1 |
|
A05.23.009.001 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием |
0,002 |
1 |
|
A06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,004 |
1 |
|
A06.23.004.006 |
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием |
0,002 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,1 |
8 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,48 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
1 |
3 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,96 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
1 |
2 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный |
0,25 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный |
0,26 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,97 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
1 |
1 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара |
0,55 |
15 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,69 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,02 |
2 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,5 |
1 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
1 |
2 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,55 |
15 |
|
B01.032.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,0032 |
21 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,99 |
1 |
|
B01.070.010 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный |
1 |
1 |
|
B04.031.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
0,96 |
1 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
3 |
|
A09.28.015 |
Обнаружение кетоновых тел в моче |
0,36 |
1 |
|
B03.005.013 |
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии |
1 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
2 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
2 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
4 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
1 |
2 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
2 |
|
B03.019.019 |
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий |
0,11 |
1 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
0,71 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
1 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
2 |
|
A05.10.006 |
Регистрация электрокардиограммы |
1 |
2 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
1 |
1 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,3 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,13 |
1 |
|
A05.23.009.001 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием |
0,0057 |
1 |
|
A06.23.004 |
Компьютерная томография головного мозга |
0,063 |
1 |
|
A06.23.004.006 |
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием |
0,0057 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A16.16.034 |
Гастростомия |
0,026 |
1 |
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,039 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата <3> |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
A10AB |
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения |
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] |
0,12 |
МЕ |
10 |
70 |
||
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|||||
|
Левокарнитин |
1 |
мг |
1 500 |
547 500 |
||
|
Левокарнитин |
0,14 |
г |
2 |
32 |
||
|
B05BA |
Растворы для парентерального питания |
|||||
|
Декстроза |
0,12 |
г |
75 |
525 |
||
|
Жировые эмульсии для парентерального питания |
0,052 |
мл |
150 |
900 |
||
|
B05BB |
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс |
|||||
|
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид |
0,065 |
мл |
70 |
490 |
||
|
B05XA |
Растворы электролитов |
|||||
|
Натрия гидрокарбонат |
0,065 |
мг |
120 |
840 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
1 |
17 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
ССД <4> |
СКД <5> |
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина |
1 |
доза |
3 |
1 095 |
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.