Приказ Минздрава России от 28.05.2024 N 269н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 28 мая 2024 г. N 269н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ,
УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 3;
стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 4;
стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 5.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. N 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный N 69113), от 14 июня 2022 г. N 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный N 69912) и от 13 октября 2023 г. N 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный N 76029), следующие изменения:
слова "E70.2 Нарушения обмена тирозина" заменить словами "E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)";
слова "E71.0 Болезнь "кленового сиропа" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий)";
слова "E72 Другие нарушения обмена аминокислот" исключить;
слова "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина" заменить словами "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа)".
3. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1670н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный N 27472);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1676н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 марта 2013 г., регистрационный N 27860);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1752н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 апреля 2013 г., регистрационный N 27946).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E72.3
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,56
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,055
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,11
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,055
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,077
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,055
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,11
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,52
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,055
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,055
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,11
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,11
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,11
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,11
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,11
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,11
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,11
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,11
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,11
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,066
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,044
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,055
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,044
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,81
7
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,45
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
2
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,89
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,57
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,05
2
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
3
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,92
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,76
12
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,93
1
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,29
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,24
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,45
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,56
3
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,52
4
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,76
12
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,93
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,079
2
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,47
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,53
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,89
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
16
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
3
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
1
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,61
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
1
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,16
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,31
1
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,41
1
A17.30.019
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
0,2
40
A17.30.025
Общая магнитотерапия
0,2
40
A19.23.001
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
0,2
40
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,2
40
A19.23.002.001
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне
0,2
40
A19.23.002.003
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии
0,2
40
A19.23.002.009
Лечебная физкультура при дисфагии
0,1
40
A19.23.002.010
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
0,1
4
A19.23.002.011
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии
0,1
4
A19.23.002.012
Процедуры, направленные на уменьшение спастики
0,2
40
A19.23.002.016
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,5
40
A19.23.002.017
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.002.026
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,1
40
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
0,1
40
A19.23.004
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий
0,1
4
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций
0,1
4
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция
0,1
40
A21.23.001
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
0,2
40
A21.23.005
Нейропсихологическая реабилитация
0,1
40
A23.30.050
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений
0,1
4
A23.30.050.001
Коррекция съемной ортопедической конструкции
0,1
4
B05.023.002.001
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы
0,2
40
B05.023.004
Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии
0,5
40
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,1
8
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,82
МЕ
10
60
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
1
г
2
730
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,82
г
300
1 800
C03CA
Сульфонамиды
Фуросемид
0,57
мг
20
120
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
1
24
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана
1
доза
3
1 095
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E70.2
Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,84
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,2
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,06
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,2
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,2
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,16
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,06
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,06
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.073
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови
0,2
1
A09.05.128
Исследование уровня галактозы в крови
0,02
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,2
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,2
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,2
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,2
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,2
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,2
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
0,2
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,2
1
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек
0,06
1
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени
0,2
1
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
0,2
1
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,2
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,2
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,2
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,2
1
A05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,02
1
A05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
0,1
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,002
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,1
1
A06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
0,1
1
A07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия
0,04
1
A07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
0,02
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,04
14
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,3
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,5
1
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
14
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,84
4
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,4
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,4
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,08
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,12
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,8
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,6
2
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,08
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,18
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,8
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,6
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,2
3
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,4
20
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,16
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,12
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,4
1
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
0,12
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
4
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
4
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,24
2
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
1
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,18
1
A04.12.001.002
Дуплексное сканирование артерий почек
0,06
1
A04.12.012
Дуплексное сканирование сосудов печени
1
2
A04.12.021
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
1
2
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,6
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
2
A05.15.002
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
0,006
1
A05.30.005.001
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
0,006
1
A06.03.032
Рентгенография кисти
0,08
2
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,042
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,56
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,18
1
A06.30.005.003
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
0,006
1
A07.14.002.001
Гепатобилисцинтиграфия
0,006
1
A07.28.002
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
0,006
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Нитизинон
0,16
мг
5
105
Нитизинон
0,04
мг
10
210
Нитизинон
0,8
мг
30
10 950
Нитизинон
0,2
мг
60
21 900
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,6
16
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина
1
доза
4
460
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,4
1
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,79
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,55
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,54
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,45
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,25
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,74
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,45
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,25
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
0,4
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,41
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,1
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,39
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,71
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,79
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
0,25
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,18
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,02
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,79
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,79
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,79
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,64
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,79
1
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
0,3
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,25
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,7
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,77
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,77
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,79
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,15
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,45
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,02
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,27
1
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,02
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,12
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,02
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,02
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,02
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
1
8
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,23
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,21
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
4
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,46
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
2
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,46
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
2
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,56
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,4
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,9
18
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,23
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,26
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,45
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,25
3
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,9
18
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,23
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
0,38
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,4
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,24
2
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,23
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,29
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,075
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,76
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
10
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,46
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
0,46
1
A09.28.010
Исследование уровня мочевой кислоты в моче
0,46
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,46
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,9
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,1
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,46
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,46
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
20
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,94
2
B03.016.019
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови
0,3
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,8
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
2
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
2
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,23
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,023
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,21
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,11
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,24
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,36
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
1
МЕ
10
60
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
0,3
г
1
28
Левокарнитин
1
г
2
730
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
1
г
75
450
B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид
0,6
мл
70
420
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,6
мг
120
720
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,94
20
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
1
доза
4
460
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
0,89
доза
6
150
Приложение N 4
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.0
Болезнь "кленового сиропа"
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,1
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,28
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,37
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,05
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,21
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,049
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,34
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,031
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,05
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,031
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови
0,1
1
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,1
1
A09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
0,1
1
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,1
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,1
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,1
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,079
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1
A04.23.001
Нейросонография
0,048
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,079
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,019
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,098
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,08
20
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,18
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,08
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,72
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,53
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,63
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
3
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,18
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,18
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,16
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,38
15
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,18
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,18
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,9
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,55
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,045
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,33
1
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,16
15
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,36
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,18
1
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
0,18
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,36
1
B04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
0,5
2
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,5
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.016
Исследование уровня аммиака в крови
0,095
3
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
1
2
A09.05.030
Исследование уровня натрия в крови
1
2
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
3
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
1
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
6
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
3
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
3
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
1
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,2
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.23.001
Нейросонография
0,048
3
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,51
2
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,2
2
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,17
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,019
2
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,057
2
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,019
МЕ
10
90
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,067
г
75
975
Жировые эмульсии для парентерального питания
0,019
мл
150
950
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,048
мг
120
560
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,55
18
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
1
доза
4
460
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
0,095
доза
8
248
Приложение N 5
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,05
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,73
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,19
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,03
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,16
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,056
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,05
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,16
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,05
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
0,021
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,08
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,05
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
0,085
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,081
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,01
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,1
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,1
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
0,1
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,1
1
B03.019.019
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,05
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,064
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,1
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,068
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,007
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,026
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,0085
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,78
7
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,34
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,31
3
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,27
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
3
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,81
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
1
3
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,22
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,23
2
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,85
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
2
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,8
14
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,74
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,56
2
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,95
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,4
2
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,25
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,4
5
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,8
14
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,45
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,41
2
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,2
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.058.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
0,34
1
B01.058.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
0,25
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,3
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,75
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,41
2
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
7
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,8
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
0,8
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,8
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,68
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,075
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,8
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,8
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
5
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
4
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
16
B03.016.017.002
Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,1
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
4
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
4
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,4
2
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
3
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
3
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,6
2
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,08
2
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,23
2
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,075
2
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,16
1
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,25
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,68
МЕ
10
70
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
1
г
2
730
B03BA
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)
Цианокобаламин
0,1
мг
1
8
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,68
г
75
525
Жировые эмульсии для парентерального питания
0,3
мл
100
500
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,38
мг
120
840
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,78
33
Основной вариант стандартной диеты
0,04
34
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
0,95
доза
4
460