Приказ Минздрава России от 13.04.2026 N 265н
135МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 апреля 2026 г. N 265н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приложение N 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. N 269н "Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный N 78712).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. N 265н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.0 |
Болезнь "кленового сиропа" |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,034 |
1 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,049 |
1 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,1 |
1 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,072 |
1 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,031 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,05 |
1 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,031 |
1 |
|
1.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
0,1 |
1 |
|
A09.28.015.001 |
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом |
0,1 |
1 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
0,1 |
1 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
0,1 |
1 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
0,1 |
1 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
0,1 |
1 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,1 |
1 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
0,1 |
1 |
|
1.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,079 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
0,1 |
1 |
|
A04.23.001 |
Нейросонография |
0,048 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,079 |
1 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,019 |
1 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,098 |
1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
B01.003.003 |
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом |
0,53 |
9 |
|
B01.004.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный |
0,45 |
1 |
|
B01.004.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный |
0,26 |
1 |
|
B01.006.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный |
0,9 |
1 |
|
B01.006.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный |
0,53 |
4 |
|
B01.013.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный |
0,9 |
1 |
|
B01.013.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный |
1 |
4 |
|
B01.015.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный |
0,23 |
1 |
|
B01.015.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный |
0,22 |
2 |
|
B01.023.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный |
0,18 |
1 |
|
B01.023.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный |
0,16 |
2 |
|
B01.023.003 |
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,38 |
19 |
|
B01.025.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный |
0,23 |
1 |
|
B01.025.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный |
0,22 |
2 |
|
B01.029.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный |
0,9 |
1 |
|
B01.029.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный |
0,55 |
3 |
|
B01.031.001 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") |
0,32 |
1 |
|
B01.031.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") |
0,37 |
2 |
|
B01.031.005 |
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара |
0,16 |
19 |
|
B01.035.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный |
0,36 |
1 |
|
B01.058.003 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный |
0,23 |
1 |
|
B01.058.004 |
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный |
0,22 |
2 |
|
B01.070.009 |
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный |
0,36 |
1 |
|
B04.023.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога |
0,5 |
2 |
|
B04.031.001 |
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") |
0,5 |
2 |
|
2.2. Лабораторные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A09.05.016 |
Исследование уровня аммиака в крови |
0,55 |
2 |
|
A09.05.023 |
Исследование уровня глюкозы в крови |
1 |
3 |
|
A09.05.030 |
Исследование уровня натрия в крови |
1 |
3 |
|
A09.05.207 |
Исследование уровня молочной кислоты в крови |
1 |
5 |
|
A09.28.015.001 |
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом |
1 |
3 |
|
B03.016.003 |
Общий (клинический) анализ крови развернутый |
1 |
4 |
|
B03.016.004 |
Анализ крови биохимический общетерапевтический |
1 |
4 |
|
B03.016.006 |
Общий (клинический) анализ мочи |
1 |
4 |
|
B03.016.011 |
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови |
1 |
13 |
|
B03.016.018 |
Комплексное определение содержания органических кислот в моче |
0,55 |
3 |
|
B03.016.019.001 |
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии |
1 |
4 |
|
2.3. Инструментальные методы исследования |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A02.26.003 |
Офтальмоскопия |
1 |
1 |
|
A04.10.002 |
Эхокардиография |
0,42 |
1 |
|
A04.16.001 |
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) |
1 |
2 |
|
A04.23.001 |
Нейросонография |
0,27 |
2 |
|
A04.28.002.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,53 |
1 |
|
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,51 |
3 |
|
A05.23.001.002 |
Электроэнцефалография с видеомониторингом |
0,11 |
3 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонансная томография головного мозга |
0,53 |
1 |
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A16.16.034 |
Гастростомия |
0,11 |
1 |
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
|||
|
Код медицинской услуги |
Наименование медицинской услуги |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Усредненный показатель кратности применения |
|
A11.16.010 |
Установка назогастрального зонда |
0,24 |
1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код |
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация |
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
A04AA |
Блокаторы серотониновых 5HT3-рецепторов |
|||||
|
Ондансетрон |
0,11 |
мг |
12 |
72 |
||
|
A11DA |
Витамин B1 |
|||||
|
Тиамин |
0,5 |
мг |
300 |
99 900 |
||
|
A16AA |
Аминокислоты и их производные |
|||||
|
Левокарнитин |
1 |
г |
2 |
730 |
||
|
B05BA |
Растворы для парентерального питания |
|||||
|
Декстроза |
0,38 |
г |
150 |
1 200 |
||
|
Жировые эмульсии для парентерального питания |
0,11 |
мл |
150 |
1 200 |
||
|
B05BB |
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс |
|||||
|
Натрия гидрокарбонат |
0,27 |
мг |
120 |
960 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание |
||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Количество |
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) |
0,55 |
28 |
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания |
||||
|
Наименование вида лечебного питания |
Усредненный показатель частоты предоставления |
Единицы измерения |
Средняя суточная доза |
Средняя курсовая доза |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина |
1 |
доза |
4 |
1 460 |
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина |
0,55 |
доза |
8 |
120 |