Приказ Минздрава России от 18.11.2021 N 1065н
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению N 3.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,55
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,53
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,79
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,52
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,52
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,52
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,5
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,1
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,99
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
0,1
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,31
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
0,4
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,4
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,19
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,16
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,19
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,51
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,7
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,38
1
A05.25.002
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
0,11
1
A05.25.002.001
Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения
0,11
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,11
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,054
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,38
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,1
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,1
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,1
2
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,1
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,22
1
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,16
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,54
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,16
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,027
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,28
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,28
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,28
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,28
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,5
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,044
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,84
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,21
37
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,35
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,87
22
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,56
64
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,27
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
0,51
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,3
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,3
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,3
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
0,51
тыс. ЕД
4
208
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,012
мг
4
132
Преднизолон
0,012
мг
40
1 320
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,02
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,02
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,034
мг
10
330
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,3
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,51
43
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,099
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,36
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,5
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,69
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,054
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,27
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
0,27
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,3
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,26
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,09
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,27
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.005
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II
0,09
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,3
1
A02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,4
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,2
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,3
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,69
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,5
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,5
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,6
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,4
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,69
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,05
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,69
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
1
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,2
1
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,099
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,45
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,099
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,05
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,5
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,5
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,3
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,3
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,52
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,0009
1
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,1
1
B01.010.002
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
0,5
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,7
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,27
67
B01.024.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
0,05
1
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,065
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,38
59
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,73
59
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,25
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,28
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,3
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,8
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,2
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Идурсульфаза
0,7
мг
20
1 040
Идурсульфаза бета
0,3
мг
20
1 040
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,017
мг
4
160
Преднизолон
0,017
мг
40
1 600
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,018
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,018
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,05
мг
10
400
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,2
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,81
28
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.2 Другие мукополисахаридозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,21
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,58
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,45
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,85
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,49
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,85
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,17
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,31
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,49
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,49
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,5
1
B01.068.001
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
0,071
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,83
1
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,98
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
0,16
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.006
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI
0,16
1
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,5
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
0,3
1
A03.26.005.001
Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры
0,39
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,2
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,49
1
A05.02.001.004
Электромиография стимуляционная срединного нерва
0,3
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,7
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,17
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,17
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,45
1
A05.25.006
Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)
0,2
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,098
1
A05.30.008
Магнитно-резонансная томография шеи
0,45
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,2
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
0,2
2
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
0,2
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,52
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
0,3
2
A06.08.009.001
Спиральная компьютерная томография шеи
0,11
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,58
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,11
1
A06.30.005
Компьютерная томография органов брюшной полости
0,02
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,9
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,9
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
A12.25.002
Речевая аудиометрия
0,7
1
A12.25.010
Игровая аудиометрия
0,2
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,8
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,2
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,078
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,93
3
B01.015.005
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,004
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,5
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,078
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,93
3
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
75
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,14
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,46
67
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,7
75
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,004
1
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1
B01.064.003
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
0,0024
1
B01.064.004
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
0,5
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,8
1
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.08.002.002
Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая
0,15
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,15
1
A03.08.007
Эпифаринголарингоскопия
0,7
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,9
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,9
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,075
1
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AB
Ферментные препараты
Галсульфаза
1
мг
40
2 080
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,021
мг
4
140
Преднизолон
0,021
мг
40
1 400
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,032
мг
400
4 800
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,032
мг
600
7 200
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,061
мг
10
350
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,075
1
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,8
37
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.